Portāla hipertensijas sindroms

Patoģenēze

Portāla hipertensiju raksturo dispepsija, ascīts, asiņošana gremošanas sistēmā, barības vada varikozas vēnas, kuņģa, splenomegālija. Simptomu grupa, kas izpaužas šajā gadījumā, rodas, ņemot vērā hidrostatiskā spiediena palielināšanos un asinsrites traucējumus apakšējās dobās vēnas vai aknu vēnās. Šis stāvoklis var radīt nopietnas komplikācijas slimību klātbūtnē hematoloģijas, kardioloģijas, gastroenteroloģijas un asinsvadu ķirurģijas jomā.

Sindroma attīstības mehānisms ir saistīts ar hidromehāniskās pretestības palielināšanos. Pašlaik portāla hipertensijas patoģenēze nav labi izprotama. Jādomā, ka tā attīstība notiek, palielinoties atbilstošajai zonai asinsvadu sistēmā.

Visbiežāk portālu intrahepatisku hipertensiju izraisa aknu ciroze.

Līdz ar to tiek atzīmēta sinusoidālā tīkla sadalīšana, savienojot starpsienas, kā rezultātā veidojas liels skaits izolētu fragmentu. Tādējādi palielinās viltus lobulu apjoms, un sinusoīdiem tiek liegti mehānismi, kas regulē asins plūsmu.

Starp portāla hipertensijas sindroma attīstības iemesliem ir jāizceļ:

• Paaugstināta asinsvadu pretestība aknu vēnu sieniņās un portāla vēnā.
• Nodrošinājumu veidošanās uz sistēmiskās asinsrites un portāla asinsvadu segmenta.
• Asins plūsmas apjoma palielināšanās portāla sistēmas asinsvadu zarā.
• Asins aizplūšanas pārkāpums mehānisku šķēršļu dēļ.

Patoģenēzi portāla hipertensijas mehānisku provocējošu faktoru veidā raksturo mezglu veidošanās un aknu arhitektonikas pārkāpumi, hepatocītu pietūkums un palielināta portosistēmisko nodrošinājumu pretestība.

Simptomi un pazīmes

Pirmās izpausmes izpaužas kā dispepsijas simptomi:

• slikta dūša, vemšana;
• apetītes zudums;
• sāpes epigastrijā;
• meteorisms;
• izkārnījumu traucējumi;
• sāpīgums labā hipohondrijā un gūžas rajonā;
• pilna vēdera sajūta.

Bieži vien ar portāla hipertensiju ir ķermeņa vājums, ātrs nogurums, straujš svara samazinājums un pat dzelte.

Tiek atzīmēts arī ascīts, kam raksturīga rezistence pret terapiju. Portāla hipertensijas pacientam palielinās vēdera apjoms, parādās potīšu pietūkums, ir redzamas paplašinātas vēnas uz vēdera sienas virsmas.

Dažreiz portāla hipertensijas sindromu, kura simptomi katram cilvēkam ir atšķirīgi, pavada splenomegālija. Tās smaguma pakāpe ir atkarīga no spiediena vēdera dobuma orgānu asinsapgādē un obstrukcijas rakstura.

Ir vērts atzīmēt, ka šajā gadījumā pēc asinsizplūdumiem gremošanas sistēmā liesas izmērs samazinās, spiediens portāla cirkulācijas sistēmā samazinās. Ļoti reti splenomegālija rodas ar hipersplenisma sindromu. To raksturo trombocitopēnija, anēmija un leikopēnija. To attīstība ir saistīta ar vienveidīgu asins šūnu iznīcināšanu liesā.

Visbīstamākās portāla hipertensijas pazīmes ir asiņošana barības vadā, taisnajā zarnā un kuņģī.

Tie atveras pēkšņi, un tiem raksturīgs pārpilnība. Šīs asiņošanas laiku pa laikam var atkārtoties, kas ir posthemorāģiskās anēmijas cēlonis.

Ja tas notiek vēdera dobuma orgānos, cilvēkam sākas vemšana ar asins ieslēgumiem. Hemoroīdu asiņošana izpaužas kā sarkano asiņu izdalīšanās no tūpļa. Līdzīgu parādību var izraisīt liesas bojājumi, slikta asins recēšana, paaugstināts intraabdominālais spiediens.

Patoloģijas cēloņi

• Aknu bojājumi ar parazītiem.
• Hronisks hepatīts.
• Audzējs aknu vai žults ceļu rajonā.
• Neoplazmas aknās.
• Autoimūna slimība primārās biliārās cirozes veidā.
• Žultsvadu saspiešana operācijas laikā.
• Aknu bojājumi uz saindēšanās fona ar indēm (zāles, sēnes).
• Būtiski apdegumi.
• Sirds un asinsvadu slimības.
• Plašas traumas.
• Holelitiāze.
• Kritisks stāvoklis traumas, sepses vai izkliedētas intravaskulāras koagulācijas dēļ.

Papildus šiem iemesliem ir arī citi faktori, kas provocē portāla hipertensijas parādīšanos. Tie ietver infekcijas, sedatīvu un trankvilizatoru lietošanu, atkarību no alkohola, pārmērīgu dzīvnieku olbaltumvielu ēšanu un ķirurģiskas iejaukšanās.

Portāla hipertensijas cēloņi ir arī tromboze, iedzimta arrēzija, spiediena pieaugums sirdī ar konstriktīvu perikardītu vai ierobežojošu kardiomiopātija.

Diagnostika

Portālu hipertensiju iespējams noteikt, tikai izpētot pacienta klīnisko ainu, iepazīstoties ar viņa anamnēzi. Svarīga loma ir instrumentālajiem pētījumiem.

Pirmkārt, izmeklējot pacientu, ārsts lielu nozīmi piešķir blakus asinsrites izpausmēm, kas izpaužas kā paplašinātu vēnu tīklojums uz vēdera sienas, hemoroīdi, līkumoti asinsvadi pie nabas un nabas trūce.

Attiecībā uz laboratorijas pētījumiem tos attēlo šāds saraksts:

• vispārēja klīniska asins, urīna analīze;
• asins bioķīmisko parametru izpēte;
• koagulogrammas veikšana;
• pārbaudīt hepatītu;
• seruma imūnglobulīnu identificēšana.

Rentgena diagnostika ietver portogrāfiju, splenoportogrāfiju, kavogrāfiju un celiakogrāfiju. Šajos pētījumos iegūtie rezultāti ļauj noteikt portāla asinsrites bloķēšanas pakāpi, kā arī novērtēt asinsvadu anastomožu ieklāšanas iespēju. Pamatojoties uz scintigrāfiju, ir iespējams izprast aknu asinsrites stāvokli.

Lai atklātu ascītu, splenomegāliju un hepatomegāliju, tiek nozīmēta vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana. Doplerometrija ļauj novērtēt aknu asinsvadu stāvokli.

Pacienta ar aizdomām par portāla hipertensiju diagnoze nav pilnīga bez ezofagoskopijas, sigmoidoskopijas un ezofagogastroduodenoskopijas. Tādējādi ir iespējams noteikt varikozu vēnu klātbūtni no kuņģa-zarnu trakta. Endoskopijas vietā var veikt barības vada un kuņģa rentgenu. Ja ir nepieciešami morfoloģiskie rezultāti, tiek nozīmēta aknu biopsija, kā arī diagnostiskā laparoskopija.

Ārstēšana pieaugušajiem

Sākotnējo slimības stadiju var ārstēt ar konservatīvām metodēm. Šajā gadījumā tiek nozīmēta vazoaktīvo zāļu ievadīšana, kuru darbība ir vērsta uz spiediena samazināšanu portāla vēnā.

Ārstēšanas mērķis ir samazināt spiedienu portāla cirkulācijas sistēmā, normalizēt aknu funkcijas, apturēt asiņošanu un kompensēt asins zudumu, kā arī atjaunot asins koagulāciju.

Portāla hipertensiju ārstē šādi:

• "Propranolola" pielietojums. Paralēli tam tiek veikta skleroterapija jeb varikozu asinsvadu iespīlēšana.
• Lai apturētu asiņošanu, izmantojiet "Terlipresīnu" straumē.Pēc tam ik pēc četrām stundām 24 stundas ievada 1 mg zāļu. Tā iedarbība ir ilgāka, atšķirībā no "Vazopresīna".
• Portāla hipertensiju ārstē arī ar somatostatīnu, kas uz pusi samazina atkārtotas asiņošanas biežumu. Tomēr jāņem vērā, ka šīs zāles izjauc ūdens un sāls līdzsvaru un pasliktina asinsriti. Tāpēc ascīta gadījumā tas jālieto ļoti piesardzīgi.
• Endoskopiskajai skleroterapijai nepieciešama tamponāde un "Somatostatīna" ieviešana. Zāles, kurām ir sklerozējoša iedarbība, aizsprosto paplašinātās vēnas. Šī procedūra ir ļoti efektīva.

Atvērtā asiņošana tiek apturēta, uzstādot īpašu Sengstaken-Blackmore zondi. Ja šis pasākums nesniedz vēlamo rezultātu, viņi ķeras pie vēnu sacietēšanas. Šāds pasākums tiek veikts ik pēc 2 dienām, līdz asiņošana pilnībā apstājas.

Ar konservatīvo paņēmienu zemo efektivitāti izmainīto vēnu šūšana caur gļotādu kļūst neizbēgama.

Portāla hipertensijas ārstēšana tiek veikta ar nitrātiem, adrenerģiskiem blokatoriem, inhibitoriem, glikozaminoglikāniem. Ja pēc narkotiku ārstēšanas nav rezultātu, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Operācijas būtība ir portokavālas anastomozes uzlikšana uz traukiem, kas galu galā ļauj izveidot apļveida anastomozi starp portāla vēnas pietekām. Ir vairākas ķirurģiskas ārstēšanas iespējas, kas risina šādas problēmas:

• Jaunu ceļu veidošanās, lai nodrošinātu asins aizplūšanu.
• Asins tilpuma samazināšana, kas nonāk portāla zonā.
• Reģenerācijas procesu uzlabošana aknās.
• Vēdera dobuma drenāža ascītiskā šķidruma noņemšanai.
• Vēnu plīsums, kas savieno barības vadu ar kuņģi.

Kontrindikācijas operācijai ir grūtniecība, nopietnas iekšējo orgānu slimības, vecums.

Bērnu ārstēšana

Portāla hipertensija bērniem ilgstoši var neizpausties klīniski. Tās attīstības cēlonis pieaugušajiem visbiežāk ir aknu ciroze. Savukārt bērni cieš no šīs patoloģijas trombozes vai portāla sekcijas vēnu attīstības anomāliju dēļ, kas izraisa asinsrites nosprostojumu.

Lai samazinātu spiedienu portāla vēnā un novērstu asiņošanu, tiek izmantoti neselektīvi adrenerģiskie blokatori. Pateicoties tam, joprojām ir iespējams tikt galā ar varikozām vēnām.

Atkārtota asiņošana, kas neapstājas ar zāļu terapiju, ir indikācija intrahepatiskai šuntēšanas operācijai. Iespējams, ka bērnu portāla hipertensijas ārstēšanā var būt nepieciešama aknu transplantācija.

Mūsdienīga bērna ķirurģiskā ārstēšana nozīmē veikt portosistēmiskas anastomozes, kā arī veikt ķirurģiskas procedūras, kuru mērķis ir atjaunot izmainīto vēnu struktūru. Endoskopiskā skleroterapija ir sevi pierādījusi labi. Lai tiktu galā ar hipersplenismu un splenomegāliju, tiek veikta parenhīmas endovaskulāra embolizācija.

Anastomozes portāla hipertensijai

Ir 3 anastomozes grupas:

1. Veido nabas vēnas. To izteiktā izplešanās ir saistīta ar īpaša raksta parādīšanos uz vēdera sienas, ko sauc par "medūzas galvu".
2. Anastomozes, kas atrodas taisnās zarnas apakšējo, vidējo un augšējo vēnu savijas vietās. Spēcīga vēnu sieniņu paplašināšanās var izraisīt spēcīgu taisnās zarnas asiņošanu.
3. Anastomozes koncentrējas barības vadā un kuņģa sirds zonā. Ja Jums ir varikozas vēnas, pastāv asiņošanas risks. To veicina ar čūlainiem veidojumiem klātas sienas, kuru būtība ir refluksa ezofagīts.

Portāla hipertensijas diagnozes prognoze galvenokārt ir atkarīga no pamatslimības rakstura un smaguma pakāpes. Nelabvēlīgs iznākums visbiežāk tiek novērots intrahepatiskas formas klātbūtnē. Pacienti parasti mirst no aknu mazspējas vai smagas kuņģa-zarnu trakta asiņošanas. Portokavālu anastomožu uzstādīšana var pagarināt pacienta dzīvi par 15 gadiem.