Displastiskā kardiopātija

Kas tas ir?

Termins "displastiskā kardiopātija" attiecas uz neiekaisīgas izcelsmes sirds muskuļa traucējumu grupu. Patoloģija veidojas ar nepietiekamu metabolismu miokardā. Kardiopātija bieži tiek diagnosticēta, ja ir mitrālā vārstuļa defekts vai papildu akords (cīpsla) kreisajā kambarī.

Sirds sienas elastīgās šķiedras pakāpeniski tiek aizstātas ar saistaudiem, kuriem šīs spējas nav. Slimību pavada funkcionālas un strukturālas izmaiņas miokardā.

Koronāro artēriju, vārstuļu un arteriālās hipertensijas patoloģija sākotnējā stadijā netiek novērota. Laika gaitā, vājinoties miokarda kompensācijas spējām, pievienojas komplikācijas.

Slimības raksturojums

Sirds muskuļa galvenā funkcija ir ritmiska kontrakcija, kas nodrošina asiņu izvadīšanu caur traukiem un orgāna dobumu aizpildīšanu. Šo spēju nodrošina kardiomiocīti. To nepārtraukta darbība atbalsta vielmaiņu darbam nepieciešamajā līmenī.

Nelabvēlīgu faktoru ietekmē laika gaitā tiek izjaukti prezentētie procesi. Tas izpaužas ar strukturālu izmaiņu veidošanos, kas beidzas ar kontraktilās spējas pavājināšanos.

Kardiopātijas simptomi

Sirds un asinsvadu sistēmas slimības ilgu laiku var būt asimptomātiskas. Tad parādās pazīmes, kas raksturīgas kardiopātijai. Slimību raksturo pakāpeniski pieaugoši simptomi. Pacienti vēršas ar šādām sūdzībām:

• aizdusa;
• sāpes sirds rajonā;
• apakšējo ekstremitāšu pietūkums;
• cianoze;
• pastiprināta svīšana;
• tahikardija;
• klepus;
• liesas un aknu lieluma palielināšanās;
• ātra noguruma spēja;

Elpas trūkuma sajūta ir saistīta ar asins sastrēgumu plaušās. Elpas trūkums vispirms rodas ar pārmērīgu fizisko piepūli. Tad pacienti pamana, ka viņi sāk smakt jau ar nelielu pārslodzi. Pakāpeniski simptomi palielinās un tiek novēroti miera stāvoklī.

Daži pacienti atzīmē vienu no pirmajiem simptomiem - sāpes sirds rajonā. Displastisko kardiopātiju raksturo dūriens vai saspiešana.

Uz sirds mazspējas fona asins plūsma asinsvadu gultnē palēninās, un tas izpaužas kā apakšējo ekstremitāšu pietūkums. Tie vispirms parādās vakarā. Slimībai progresējot, pietūkums kļūst par pastāvīgu simptomu. Šķidruma aizplūšanas pārkāpums noved pie tā uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts).

Asins stagnācijas dēļ vēnās tiek novērota zilgana nokrāsa. Visbiežāk tas tiek atzīmēts uz pirkstu galiem, ausu ļipiņām, lūpām, nasolabial trīsstūrī. Ja tiek traucēta asins plūsma caur traukiem, tiek novērota aknu un liesas palielināšanās.

Komplikācijas

Neliela anomālija sirds attīstībā (kardiopātija) ir bīstama ne tikai tās izpausmēm, bet arī komplikācijām. Tie spēj veidoties, ja diagnoze netiek veikta savlaicīgi un nav ārstēšanas. Displastiskas kardiopātijas gadījumā ir iespējamas šādas sekas:

• stenokardija;
• sirds išēmija;
• arteriālā hipertensija;
• perikardīts;
• plaušu tūska;
• aritmija;
• tromboze;
• hroniska sirds mazspēja.

Visbiežāk sastopamā komplikācija ir aritmija. Tas parādās gandrīz 10% no kopējā slimo bērnu skaita. Kardiopātija izraisa normālas elektrisko impulsu vadīšanas traucējumus kardiomiocītos. Tā rezultātā sirdsdarbība kļūst neregulāra. Visbiežāk ir paātrinājums sitienu skaitā minūtē.

Ar sirds kambaru paplašināšanos, kad slimība ilgst ilgu laiku, asinis stagnē dobumos. Tiek radīti apstākļi trombu veidošanai.

Vislielākās briesmas rada asins recekļi, kas nonāk asinsritē (emboli), un laika gaitā tie var iekļūt šaura diametra traukos. Šī īpašība ir raksturīga plaušām un smadzeņu audiem. Lūmena bloķēšana tajos izraisīs trombemboliju.

Patoloģijas pazīmes bērniem

Displastiskā kardiopātija bērniem ir iedzimta un iegūta. Pirmajā gadījumā to konstatē ne vēlāk kā 2 nedēļas no dzimšanas brīža. Patoloģija tik agrā vecumā ir saistīta ar attīstības defektiem, kas radās intrauterīnās dzīves laikā. Dažos gadījumos kardiopātijai ir autoimūna izcelsme, un tā ir saistīta ar reimatiskiem orgānu bojājumiem.

Bērniem no 7 līdz 12 gadu vecumam ir jāsaskaras ar iegūto slimības formu. Šī funkcija ir saistīta ar ķermeņa aktīvo augšanu un attīstību. Atkārtots saslimstības pieaugums bērnu vidū tiek novērots pēc 15 gadiem, kad mainās hormonālais līmenis un aktīva seksuālās attīstības atbildīgo sekrēcija.

Displastiskajai kardiopātijai bērniem ir specifiskas īpašības salīdzinājumā ar pieaugušajiem. Tie ietver:

1. Bērnībā gandrīz 80% bērnu patoloģiju var izlabot, bet ne pilnībā izārstēt. Visas dzīves garumā ir iespējams uzturēt bērna dzīves kvalitāti normālā līmenī.
2. Lielākajai daļai gados vecāku pacientu prognoze ir slikta, ja tiek noteikta šāda diagnoze.
3. Izvēloties zāļu grupas ārstēšanai, ir vecuma ierobežojumi.

Bērnībā displāzijas kardiopātija galvenokārt izpaužas kā sāpošas sāpes sirds rajonā, elpas trūkums un ritma traucējumi. Patoloģijai progresējot, mainās ādas krāsa, pārmērīga svīšana. Dažiem bērniem rodas īslaicīgs ģībonis, panikas lēkmes. Pēdējie simptomi dažkārt atgādina veģetatīvi-asinsvadu distoniju pirms īpašu pazīmju piestiprināšanas.

Lai savlaicīgi būtu aizdomas par slimību, jums jāpievērš uzmanība sāpēm un nogurumam. Ir svarīgi šos simptomus saistīt ar fizisko slodzi. Ja šie simptomi parādās ar nelielu pārspriegumu vai miera stāvoklī, jākonsultējas ar ārstu. Bērnībā lietotā termina "displāzija" vietā diagnoze ir "funkcionāla kardiopātija".

Bērni tiek uzskatīti par visjutīgākajiem pret endokardītu (patoloģijas komplikāciju). Kad baktērijas caur asinsriti iekļūst sirdī, tiek inficēti asinsvadu vārsti un sienas. Ilgstoša slimības gaita bez ārstēšanas izraisa nopietnus sirds muskuļa bojājumus.

Cēloņi

Lai sāktu slimību, ir nepieciešama viena vai vairāku faktoru ietekme. Tie ietver:

• ģenētiskā predispozīcija;
• infekciozi mikroorganismi;
• autoimūna patoloģija;
• fibroze.

Iedzimtajiem faktoriem ir viena no galvenajām lomām patoloģijas parādīšanā. Visa būtība slēpjas olbaltumvielās, kas atrodas kardiomiocītos. Viņu galvenais uzdevums ir uzturēt pastāvīgu sirds darbību.Kad struktūrā parādās defekti, tiek traucēta miokarda darbība.

Kardiopātija rodas arī tad, ja tā ir inficēta ar vīrusu vai sēnīšu daļiņām. Pietiekama imunitātes līmeņa trūkums ļauj tiem viegli iekļūt organismā un vairoties. Process izraisa sirds muskuļa bojājumus un slimības simptomu parādīšanos. Pārbaudot vārstuļus un asinsvadus infekcijas ietekmē, izmaiņas netiek novērotas.

Viena no galvenajām lomām kardiopātijas rašanās gadījumā ir nosliece uz autoimūnu patoloģiju. Ķermenis sāk uzbrukt savām šūnām, kuras tas uztver kā svešas.

Fibrozi raksturo aktīva saistaudu proliferācija, kas aizstāj muskuļu šūnas. Laika gaitā sienas zaudē savu iepriekšējo elastību, kas izjauc kontrakcijas spēju. Bieži pieaugušajiem miokarda infarkts kļūst par slimības izraisošo faktoru.

Prognoze

Attīstoties displāziskajai kardiopātijai, prognoze bieži ir slikta. Tas ir saistīts ar grūtībām diagnozes noteikšanā. Lielākajai daļai pacientu ir gandrīz neiespējami atklāt slimību agrīnā stadijā. Daži pacienti nesūdzas visā kardiopātijas progresēšanas periodā (asimptomātiska forma). Diagnozes noteikšana tajās ir iespējama tikai pēc komplikāciju pievienošanas.

Līdz patoloģijas atklāšanai vairumā gadījumu sirds un asinsvadu mazspēja turpinās ilgu laiku. Pēc diagnozes apstiprināšanas šādu pacientu dzīvildze 30% gadījumu nepārsniedz 5 gadus. Ja bija iespējams panākt sirds transplantāciju, tad ātrums palielinās līdz 10 gadiem.

Bērnībā un pieaugušā vecumā ar agrīnu diagnostiku ir iespējams stabilizēt stāvokli un panākt patoloģijas izpausmju neesamību. Lai saglabātu dzīves kvalitāti, visi pacienti ir jāuzrauga kardiologam, neatkarīgi jāuzrauga viņu labklājība un pastāvīgi jālieto medikamenti saskaņā ar noteikto shēmu.