Hipertrofiskas kardiomiopātijas cēloņi, simptomi un ārstēšana

Iedzīvotāju izplatība

HCM sastopams ar biežumu aptuveni 10 no 10 000 cilvēku. Nedaudz biežāk to novēro Dienvidamerikas, Rietumeiropas, Ķīnas un Japānas valstīs. Pārsvarā cieš jaunieši (25 - 35 gadi). Vīrieši slimo daudz biežāk nekā sievietes. Neskatoties uz zemo izplatību, HCM joprojām ir viens no biežākajiem pēkšņas sirds nāves cēloņiem jauniešiem.

Slimību nevajadzētu jaukt ar kreisā kambara hipertrofiju ar paaugstinātu asinsspiedienu vai sirds slimībām. Otro sauc arī par "hipertensīvo sirdi" vai "darba miokarda hipertrofiju", tā attīstās kā kompensējoša muskuļu reakcija, reaģējot uz paaugstinātu stresu. Ar LV hipertensiju ir jāpārvar augsta asinsvadu pretestība, tāpēc tai jādarbojas ar lielāku spēku. Dažos sirds defektos vārstuļu darbības traucējumu dēļ LV iekļūst palielināts asins tilpums, kas ir "jāiestumj" aortā un lielajās artērijās.

Miokarda hipertrofija atšķiras no HCM ar to, ka LV sieniņu sabiezēšana notiek pakāpeniski un vienmērīgi. HCM nospiedošā vairumā gadījumu šādas izmaiņas ir ļoti izteiktas un nesamērīgas, tām ir pakļautas tikai atsevišķas LV daļas - interventrikulārās starpsienas augšējā vai apakšējā trešdaļa, virsotne utt.

Pārkāpumu parādīšanās iemesli un attīstības mehānisms

Galvenais hipertrofiskās kardiomiopātijas cēlonis ir ģenētiska mutācija. Līdz šim ir zināmi aptuveni 11 gēni, kuru izmaiņas noved pie aprakstītās slimības attīstības. Viņi ir atbildīgi par dažādu proteīnu ražošanu, kas veido miokarda muskuļu šķiedras - troponīnus, vieglās un smagās miozīna ķēdes, aktīnu utt.. Viena no tām sintēzes pārkāpums noved pie miokarda sabiezēšanas.

Visbiežāk hipertrofija attīstās ne vienmērīgi, bet tikai vienā LV apgabalā. Īpaši nelabvēlīgs ir interventrikulārās starpsienas augšējās daļas sabiezējums, kas sašaurina LV izejas lūmenu. Patoloģiskās proliferācijas dēļ muskuļu šķiedras sāk sakārtoties nejauši. Tas rada apstākļus nervu impulsa cirkulācijai, kas veicina ritma traucējumu attīstību. Turklāt miokardu aizstāj ar saistaudiem.

Vēl viena liela HCM problēma ir miokarda išēmija, t.i., sirds muskuļa asins piegādes pasliktināšanās.... Tam ir divi iemesli: asinsvadu saspiešana ar hipertrofētu miokardu un traucēta orgāna relaksācija (diastoliskā disfunkcija). Un, kā zināms, pati sirds ir piepildīta ar asinīm tieši diastoles fāzē.

Turklāt hipertrofiskajai kardiomiopātijai ir daudz retāk sastopamu iemeslu:

• iedzimtas slimības - Fabri slimība, neirofibromatoze;
• neiromuskulārās slimības - Frīdreiha ataksija;
• endokrīnās patoloģijas - akromegālija, feohromocitoma;
• vielmaiņas traucējumi - amiloidoze;
• narkotiku lietošana - anaboliskie steroīdi, takrolīms, hidroksihlorokvīns.

Simptomi

HCM klīniskajā attēlā izšķir tipisku simptomu triādi:

• sāpes krūtīs;
• ritma traucējumi;
• sinkope - ģībonis.

Sāpes sirds rajonā ir ļoti līdzīgas stenokardijai (velkot/saspiežot sāpes aiz krūšu kaula, ko pastiprina fiziska piepūle), jo tās izraisa miokarda išēmija. Tā raksturīgā atšķirība ir tā, ka pēc nitroglicerīna lietošanas tas ne tikai neatbrīvojas, bet var kļūt vēl spēcīgāks. Tas ir tāpēc, ka zāles paplašina asinsvadus, kas pazemina asinsspiedienu. Tas liek sirdij pukstēt ātrāk. Augsts sirdsdarbības ātrums samazina diastola fāzi, kurā notiek asins piegāde miokardam.

Ģībonis vai reibonis (reibonis, tumšums acīs, "apreibuma sajūta") rodas kreisā kambara izejas aizsprostojuma dēļ ar sabiezējušu miokardu, kā rezultātā pasliktinās asins piegāde smadzenēm. Arī dažādas aritmijas ir ģīboņa cēlonis.

Pacients izjūt sirds aritmijas kā sirdsklauves un "pārtraukumus". Ar HCM bieži attīstās bīstamas aritmijas: paroksizmāla ventrikulāra tahikardija, kambaru fibrilācija, atrioventrikulārā blokāde.

Tā kā bieži rodas ļaundabīgi ritma traucējumi, pēkšņas sirds nāves risks pacientiem ar HCM ir ļoti augsts.

Vēlākajos slimības posmos parādās hroniskas sirds mazspējas pazīmes:

• vispārējs vājums, ātri tuvojas nogurums;
• elpas trūkums, kas palielinās, veicot fizisku darbu vai guļus stāvoklī;
• smaguma sajūta vai sāpošas sāpes labajā pusē zem ribām palielinātu aknu dēļ;
• kāju pietūkums, īpaši jūtams vakarā.

Es gribu atzīmēt, ka simptomu klātbūtne un to smagums ir atkarīgs no sirds sieniņu sabiezēšanas pakāpes un šī procesa attīstības ātruma, kas katram norit atšķirīgi. Dažreiz HCM ātri noved pie invaliditātes, un kādam var būt absolūti asimptomātiska gaita, kas pavada labu prognozi.

Vai ir kādas agrīnas pazīmes

Cilvēks ar HCM var ilgstoši justies pilnīgi vesels un nepiedzīvot nekādas nepatīkamas sajūtas. Pirmie simptomi parasti ir pēkšņas sāpes krūtīs vai samaņas zudums, spēlējot sportu. Ja kādam no jūsu ģimenes locekļiem ir diagnosticēts HCM un jums rodas stipras sirds sāpes ar reiboni, pēc iespējas ātrāk sazinieties ar savu ārstu.

Hipertrofiskās kardiomiopātijas veidi

Ir vairākas hipertrofiskās kardiomiopātijas klasifikācijas, sadalot to pēc dažādām pazīmēm. Pirmajā no tām izšķir ģimenes, iedzimtas un sporādiskas formas. Pēdējais attīstās uz citu sirds vai sistēmisku slimību fona.

Pēc lokalizācijas ir:

• asimetrisks HCM ar un bez šķēršļiem - starpkambaru starpsienas augšējā un apakšējā daļa sabiezē;
• apikāls HCMP - sirds virsotnes miokards ir hipertrofēts;
• simetrisks HCMP - ļoti reta forma, kurā palielinās vairākas muskuļu sienas.

Atkarībā no spiediena pieauguma līmeņa kreisajā kambarī izšķir šādus veidus:

• es grāds - spiediens līdz 25 mm Hg. Art.;
• II grāds - spiediens no 25 līdz 36 mm Hg. Art.;
• III grāds - spiediens no 36 līdz 44 mm Hg. Art.;
• IV grāds - spiediens virs 45 mm Hg. Art.

Tā kā galvenais cilvēka dzīvības apdraudējums ir hipertrofiska kardiomiopātija ar izplūdes trakta obstrukciju, to visbiežāk izmanto hemodinamiskā klasifikācijaaprakstīts zemāk esošajā tabulā.

Kā atpazīt patoloģiju un noteikt diagnozi

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnostika sākas ar jautājumiem par “ģimenes” slimībām, jo ​​HCM ir ģenētiska slimība. Noskaidroju, vai kādam no pacienta tuviem radiniekiem ir bijusi līdzīga saslimšana, vai kāds no ģimenes locekļiem ir miris jaunībā no sirds patoloģijas - visticamāk diagnoze ir, ja pacientam ir no 20 līdz 40 gadiem.

Pārbaudes laikā lielu uzmanību cenšos pievērst sirds auskultācijai. Diezgan bieži man izdodas dzirdēt sistolisko troksni III un IV starpribu telpā gar krūšu kaula kreiso malu. Tās smagums norāda uz LV izejas obstrukcijas pakāpi.

Tad es pasūtu papildu pētījumus, kas ietver:

• elektrokardiogrāfija (EKG);
• ehokardiogrāfija (sirds ultraskaņa, Echo-KG);
• koronārā angiogrāfija.

Pacientu ar HCM elektrokardiogrammā var redzēt:

• dziļš Q vilnis II, III, aVF novadījumos;
• miokarda išēmijas pazīmes: ST segmenta samazināšanās zem izolīnas, negatīvs T vilnis;
• kreisā kambara hipertrofijas pazīmes - augsti R viļņi pievados V4 - V6;
• dažādi ritma traucējumi: fibrilācija, priekškambaru plandīšanās, atrioventrikulārā blokāde, supraventrikulāra un ventrikulāra tahikardija.

Normālas EKG ierakstīšanas laikā daudzas aritmijas var palikt nepamanītas. Redzot normālu kardiogrammu cilvēkam, kurš sūdzas par ritma traucējumiem, norīkoju viņam Holtera (ikdienas) EKG monitoringu.

Galvenā HCM diagnostikas metode ir ehokardiogrāfija ar Doplera režīmu. Tajā var atrast šādas izmaiņas:

• interventrikulārās starpsienas biezums būs lielāks par 15 mm, bet LV aizmugurējā siena - bez patoloģijas;
• augsts spiediens LV izejas traktā (vairāk nekā 30 mm Hg);
• mitrālā vārstuļa brošūras saskare ar IVS ( fenomens SAM);
• aortas vārstuļa sprauslu trīce sistoles laikā.

Dažreiz pacientam tiek lūgts veikt fiziskus vingrinājumus (10 reizes apsēsties). Tas ļauj atklāt LV aizplūšanas trakta slēpto obstrukciju.

Lai novērtētu koronāro artēriju caurlaidību, tiek veikta koronārā angiogrāfija. Šo procedūru es izrakstu tiem, kam ir liela aterosklerozes vazokonstrikcijas iespējamība, kas baro sirdi (koronāro artēriju slimības pazīmes). Riska grupā ietilpst cilvēki, kas vecāki par 45 gadiem, smēķētāji, diabēts un hipertensija.

Ģenētiskā pārbaude mutāciju noteikšanai tiek noteikta, ja rutīnas testi nenodrošina precīzu diagnozi. Šo izmeklēšanas metodi iesaku arī HCM pacienta tuviniekiem.

Ārstēšanas metodes un paredzamā dzīves ilguma prognoze

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana ietver medikamentus un operāciju. Zāles ir paredzētas, lai saglabātu stāvokli un novērstu pieaugošo komplikāciju simptomus. Tikai sirds transplantācija var pilnībā glābt cilvēku no slimības. Bet ir arī citas ķirurģiskas iejaukšanās, kas atvieglo pacienta dzīvi:

• kambaru starpsienas mioektomija - Efektīva un bieži lietota metode, kas ir sabiezētas starpsienu starpsienas zonas noņemšana;
• starpsienas alkohola ablācija - hipertrofēta miokarda zonu šķeldošana ar etilspirtu, kas izraisa to nāvi un kreisā kambara sieniņu biezuma samazināšanos;
• atkārtota sinhronizācija - īpašu elektrodu uzstādīšana sirdī, kas sūta atbilstošus signālus. Īpatnība ir tāda, ka procedūras dēļ ierosmes vilnis iet ar nelielu kavēšanos un vispirms uztver orgāna virsotni, pēc tam starpsienu, kā rezultātā pazeminās spiediens kreisajā kambarī un tā obstrukcijas pakāpe. izplūdes sekcija samazinās.

Ir stingras indikācijas hipertrofiskas kardiomiopātijas ķirurģiskai ārstēšanai:

• augsts spiediens LV izejā miera stāvoklī (vairāk nekā 50 mm Hg);
• izteikts LV sienas sabiezējums (vairāk nekā 30 mm);
• spilgti klīniskie simptomi (sāpes, ģībonis).

Ar savlaicīgu diagnostiku, adekvātu ārstēšanu HCM pacienta dzīves ilgums var neatšķirties no veseliem cilvēkiem. Mirstība hipertrofiskās kardiomiopātijas gadījumā ir vidēji no 1 līdz 6% gadā.

Pēkšņas nāves novēršana un simptomu mazināšana

Lai atvieglotu Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomiun es izrakstu šādas zāles:

• beta blokatori (bisoprolols, metoprolols) - efektīvas zāles, kas samazina klīnisko izpausmju smagumu (elpas trūkums, sāpes sirdī, sirdslēkmes) un palēnina slimības progresu. Tie samazina sirdsdarbības ātrumu un uzlabo miokarda asins piegādi. Tomēr vienmēr ir jāsāk tos lietot ar mazām devām. Kad sirdsdarbība palēninās līdz 55 sitieniem minūtē un mazāk, nekavējoties jāsamazina izdzerto zāļu daudzums;
• kalcija kanālu blokatori (verapamils, diltiazems) - tos izrakstu, ja pacientam ir kontrindikācijas beta blokatoru lietošanai (bronhiālā astma, hroniska bronhoobstruktīva plaušu slimība, II un III pakāpes AV blokāde);
• kāliju aizturošie diurētiskie līdzekļi (spironolaktons) tos lieto hroniskas sirds mazspējas attīstībā, lai izvadītu no organisma lieko šķidrumu;
• diurētiskie līdzekļi (torasemīds, hidrohlortiazīds) Lietoju pret smagiem asins stagnācijas simptomiem: pastāvīgs elpas trūkums, izteikts kāju pietūkums, šķidruma uzkrāšanās krūtīs un vēdera dobumos;
• antikoagulanti - daudziem pacientiem ar HCM bieži attīstās priekškambaru mirdzēšana, kurā palielinās trombozes un insulta risks, tāpēc viņiem ir jālieto zāles, kas šķidrina asinis (Varfarīns, Dabigatrāns, Rivaroksabāns);
• antiaritmiskie līdzekļi – gandrīz visiem pacientiem ar HCM rodas dzīvībai bīstami ritma traucējumi, lai kontrolētu, kurus viņiem var nozīmēt Dizopiramīds, Amiodarons, Sotalols.

Pacientiem ar HCM nekādā gadījumā nedrīkst lietot vazodilatatorus (zāles, kas izraisa vazodilatāciju). Tajos ietilpst nitrāti, AFP inhibitori, sartāni un kalcija kanālu blokatori: amlodipīns un nifedipīns. Šie medikamenti izraisa reflekso tahikardiju, tas ir, tie burtiski "liek" sirdij pukstēt ātrāk, kas tikai saasina slimību, tāpēc cenšos izvairīties no to izrakstīšanas.

Ir pacienti, kuriem ir ļoti augsts pēkšņas kardiālas nāves risks - viņu ģimenē jau bijuši līdzīgi gadījumi, viņi noģībst un EKG ir smagi ritma traucējumi (biežas ekstrasistoles, pastāvīgas supraventrikulāras un ventrikulāras tahikardijas u.c.). Šādiem pacientiem var parādīties:

• implantācija kardiovertera defibrilators - Speciālas ierīces šūšana zem krūškurvja ādas, kas spēj nekavējoties aizturēt radušos ritma traucējumus. Tas ļauj samazināt nāves risku no aritmijas gandrīz līdz nullei.;
• radio frekvences katetra ablācija – patoloģisko impulsu zonu iznīcināšana ar lāzeru.