Funkcionālā kardiopātija jeb kardiomiopātija (FKP) ir vairāki stāvokļi, kuriem raksturīgas distrofiskas un sklerozes miokarda izmaiņas, līdz ar to tā darbība ir traucēta. ICD kods - 10 І42. Tas ir biežāk sastopams jaundzimušajiem nekā pieaugušajiem. Dažreiz tiek diagnosticēts jau pusaudža gados, kā arī tādas novirzes kā mitrālā vārstuļa prolapss (MVP) un patoloģiska horda pieķeršanās (ARX).
Patoloģijas cēloņi
Izšķir šādus kardiomiopātijas cēloņus:
Primārais - parasti nav instalēts. Tās, iespējams, ir: iedzimtas (ģenētiski noteiktas), iegūtas vai jauktas.
- Sekundārās - ir jebkuras pamatslimības - asins patoloģijas, infekcijas, endokrīno, sistēmisko, vielmaiņas traucējumu, neiromuskulārās sistēmas, ļaundabīgo audzēju - komplikācija.
Mūsdienās tiek uzskatīts, ka galvenā loma ir ģenētiskajiem faktoriem, kas izraisa imūnsistēmas traucējumus un traucējumus:
- Miokarda funkcija dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā.
- Miokarda kontraktilo elementu diferenciācija, kas izraisa kardiomiocītu hipertrofiju hipertrofiskas kardiopātijas gadījumā.
- Eozinofilu uzkrāšanās miokardā un to kardiotoksiskā iedarbība ierobežojošā.
Slimības klīniskā gaita un klasifikācija
| Kardiopātijas morfofunkcionālais variants | Klīnika |
|---|---|
| Izplešanās | Nozīmīga kardiomegālija ar izteiktu kambara paplašināšanos (parasti pa kreisi) ar nemainīgām vai plānām sienām. Miokarda kontraktilitāte strauji samazinās. Sirds mazspēja progresē. Samazināta izsviedes frakcija. Paaugstinās beigu diastoliskais spiediens. Visi saslimst, pat zīdaiņi. Slimība attīstās pakāpeniski. Slikti ārstējams. Patognomonisku simptomu nav. Klīniskā aina ir saistīta ar asinsrites traucējumiem un ritma un vadīšanas traucējumiem. Biežas sūdzības: sāpes sirdī, ko neaptur nitroglicerīns, elpas trūkums, nasolabiālā trīsstūra un lūpu cianoze. |
| Hipertrofisks | To raksturo smaga miokarda hipertrofija, galvenokārt kreisā kambara, aizplūšanas trakta obstrukcija. Kā likums, dobumi netiek mainīti, kardiomegālija ir nenozīmīga. Klīnika ir dažāda: asimptomātiska vai ar nelielām pazīmēm: nogurums, elpas trūkums pie slodzes, sirdsklauves, ģībonis, sāpes sirdī, reibonis. |
| Ierobežojošs | Infiltratīvs vai šķiedrains miokarda bojājums, kam raksturīgas stingras kambara sienas, diastoliskā tilpuma samazināšanās. Normāla vai nedaudz izmainīta sistoliskā funkcija un sieniņu biezums. Slimības sākums ir lēns, pakāpenisks. Galvenā sūdzība: elpas trūkums, vājums pat pie minimālas fiziskās slodzes, ritma traucējumi. |
Funkcionālās kardiopātijas diagnostikas metodes
Izmantošanai diagnostikai Klīniskās un instrumentālās metodes:
EKG: miokarda hipertrofijas pazīmes, ritma un vadīšanas traucējumi, ST izmaiņas.
Plaušu rentgenogrāfija: var redzēt hipertrofiju, miokarda paplašināšanos, sastrēgumus plaušās.
EchoGC: ļauj novērtēt sirds dobumu izmērus, vārstuļu stāvokli, sieniņu un starpkambaru starpsienas biezumu, novērtēt sistoliskās un diastoliskās funkcijas.
Dažreiz viņi izmanto: MRI, radioizotopu ventrikulogrāfija, angiokardiogrāfija, sirds kateterizācija, endomiokarda biopsija.
Ārstēšanas metodes
Nav specifiskas ārstēšanas.
Plkst paplašināta kardiomiopātija sirds mazspējas terapija tiek veikta:
- Digoksīns mazās devās.
- AKE inhibitori: kaptoprils (pusaudžiem - enalaprils).
- Diurētiskie līdzekļi: furosemīds.
- Smagas sirds mazspējas gadījumā intensīvās terapijas nodaļā pēc indikācijām lieto dopamīnu un dobutamīnu, steroīdus pretiekaisuma līdzekļus, skābekļa terapiju. Aritmiju ārstēšana saskaņā ar protokoliem.
- Mikrocirkulācijas traucējumu un trombu veidošanās tendences gadījumā: heparīns subkutāni vai intravenozi, netiešie antikoagulanti (varfarīns, rivaroksabāns, dabigatrāns).
- Kardioprotektori: Panangin, Mildronāts, Cardonat.
Ar hipertrofisku kardiopātiju:
Sirds glikozīdi un citi kardiotoniķi ir kontrindicēti.
- Fiziskās aktivitātes ir ierobežotas (īpaši, ja tas ir pusaudzis).
- Tiek izmantoti beta blokatori: propranolols. Dažreiz kalcija antagonisti: verapamils.
- Infekciozā endokardīta profilakse: antibiotikas.
- Sirds mazspējas gadījumā: AKE inhibitori, diurētiskie līdzekļi.
- Antiaritmisks līdzeklis pēc vajadzības.
- Ja konservatīvā terapija ir neefektīva - sirds operācija.
Ierobežojošai kardiomiopātijai:
- Sirds glikozīdi un citi kardiotoniķi ir kontrindicēti.
- Sports ir aizliegts. Fiziskās aktivitātes ir ierobežotas (īpaši bērniem).
- Kalcija antagonisti: verapamils, diltiazems.
- Antiaritmiskie līdzekļi: amiodarons.
- Sirds mazspējas ārstēšana.
Secinājumus
Diemžēl prognoze ir nelabvēlīga. Sirds mazspēja progresē ļoti ātri, bieži rodas dzīvībai bīstamas aritmijas, trombembolija, kas noved pie pēkšņas nāves.
Dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā 5 gadu dzīvildze ir 30%. Funkcionālā kardiopātija bērniem izraisa invaliditāti. Tādēļ cilvēkiem ar šo patoloģiju ir jāveic adekvāta, pastāvīga ārstēšana, lai paildzinātu savu stabilo stāvokli. Pacienti ar kardiomiopātiju ir arī potenciālie kandidāti sirds transplantācijai. Pēc šīs procedūras ievērojami uzlabojas dzīves ilgums un kvalitāte.
