Slimībai, kas ir labāk pazīstama kā akustiskā neiroma, ir alternatīvi nosaukumi: vestibulārā (vai akustiskā) švannoma un akustiskā neiroma. Simptomi 95% gadījumu sāk izpausties kā progresējoši dzirdes traucējumi, ko 60% pavada troksnis vai troksnis ausīs. Akustiskās neiromas simptomu noteikšanas un slimības ārstēšanas grūtības ir tādas, ka lēna audzēja augšana izraisa ilgu asimptomātisku periodu, kā arī pakāpenisku klīnisko izpausmju parādīšanos.
Atklājumu un studiju vēsture
1777. gadā Sandiforts veica autopsiju, kuras rezultātā tika aprakstīts blīvs labdabīgs dzirdes nerva audzējs, kas vestibulārā kohleārā un sejas nerva izejā bija sapludināts ar smadzeņu stumbru un izplatījies dzirdes nerva dzirdes kanālā. pagaidu kauls. Pētnieks secināja, ka šis veidojums bija cēlonis pacienta kurlumam viņa dzīves laikā.
1830. gadā Čārlzs Bels bija pirmais, kurš pacientam viņa dzīves laikā uzstādīja diagnozi, kas apstiprinājās pēc pacienta nāves. Bells koncentrējās uz biežām galvassāpēm, kurlumu, garšas jutības zudumu, trīszaru nerva neiralģiju un dažām citām pazīmēm un sūdzībām no pacienta, kurš nomira gadu pēc pārbaudes.
Pirmo ķirurģisko operāciju, lai noņemtu cerebellopontīna leņķa iekapsulēto veidojumu, 1894. gadā veica Čārlzs Balanss. Neskatoties uz to, ka operācijas laikā tika bojātas trijzaru un sejas nerva struktūras un komplikāciju dēļ bija nepieciešama acs enukleācija, medicīnisko iejaukšanos varēja saukt par veiksmīgu, jo pēc tās pacients nodzīvoja vairāk nekā 12 gadus.
Hārvijs Kušings, neiroķirurģijas dibinātājs Amerikas Savienotajās Valstīs, veica sarežģītu ceļu, lai samazinātu pēcoperācijas mirstību. Pēc pirmās operācijas 1906. gadā, kas beidzās ar pacienta nāvi, neiroķirurgs vispirms atteicās no pilnīgas neiromas izņemšanas, kas ļāva samazināt mirstības līmeni līdz pat 40%. Un vēlāk, uzlabojot tehniku, pēcoperācijas mirstība tika samazināta līdz 7,7%. Tomēr no 176 Kušinga izņemtajām neiromām tikai 13 gadījumi tika pilnībā noņemti.
Kopš 1917. gada Kušinga sekotājs Valters Dendijs ir pilnveidojis šo tehniku, izmantojot suboccipital pieeju aizmugures dobumam, kas bija iespējams, izkļūstot cauri daļai pakauša kaula. Rezultātā mirstības līmenis samazinājās līdz 2,4%. Tomēr līdz pat šai dienai ķirurģiska iejaukšanās akustiskās švanomas gadījumā ir saistīta ar nopietniem riskiem, kas saistīti ar pacientu veselību.
Tāpēc Larsa Leksela radioķirurģijas ieviešana ļāva krasi uzlabot līdz 3 cm lielu neirinomu ārstēšanas kvalitāti.
Morfoloģija, akustiskās slimības rašanās cēloņi un mehānismi
Neoplazmu raksturo kā noapaļotu (vai neregulāras formas) bumbuļveida blīvu mezglu, kura ārpusē ir savienojoša kapsula un difūzi vai lokāli cistiski dobumi ar brūnganu šķidrumu iekšpusē. Atkarībā no asins piegādes audzēja krāsa var būt:
- gaiši rozā ar sarkanīgiem plankumiem (visbiežāk),
- cianotisks (ar venozo stāzi),
- brūni brūns (ar asinsizplūdumiem).
Labdabīgs veidojums sastāv no šūnām, kas veido tādu struktūru kā palisādes, starp kuru elementiem ir sadaļas, kas sastāv no šķiedrām. Izplatīšanās procesā audi kļūst blīvāki, parādās pigmenta nogulsnes, kas sastāv no dzelzs oksīda (hemosiderīna).
VIII FMN pāris ietver vestibulāro daļu (no vestibulārajiem receptoriem nogādā informāciju uz smadzeņu centriem) un dzirdes daļu. Vairumā gadījumu neiroma rodas vestibulārajā daļā, kas augot saspiež blakus esošās sadaļas. Tā kā blakus vestibulārajam kohleārajam nervam iet vairāki citi (trīskāršais, nolaupītājs, vaguss, glossopharyngeal, sejas), to saspiešanu atspoguļo arī raksturīgas pazīmes.
Šīs labdabīgās veidošanās cēloņi nav pilnībā noteikti.
Nav tiešas saiknes starp vienpusējām neirinomām un etiofaktoriem. Divpusējā forma ir stabili fiksēta pacientiem ar ģenētiski noteiktu II tipa neirofibromatozi. Ja vecākiem ir patoloģisks gēns, pēcnācēju saslimšanas risks ir 50%.
Ir trīs vestibulārās švannomas augšanas posmi:
- Pirmajam ir raksturīgs izglītības izmērs līdz 2-2,5 cm, kas izraisa dzirdes zudumu un vestibulāros traucējumus.
- Otrajā gadījumā tas izaug līdz 3-3,5 cm ("valrieksts") ar spiedienu uz smadzeņu stumbru. Tas veicina nistagma parādīšanos un nelīdzsvarotību.
- Trešais posms notiek, kad veidojums izaug līdz vistas olas izmēram ar smadzeņu struktūru saspiešanas simptomiem, traucētu rīšanu un siekalošanos, kā arī redzes funkciju. Šajā stadijā smadzeņu audos notiek neatgriezeniskas izmaiņas, un, ņemot vērā to, ka švannoma kļūst neoperējama, iestājas nāve.
Simptomi
Ar tipisku slimības attīstību kā pirmās pazīmes tiek reģistrēti dzirdes traucējumi (95% pacientu) un reibonis (retāk). Visbiežāk (60% gadījumu) akustiskie efekti trokšņa, zvana vai dūkoņa veidā audzēja pusē kļūst par vienīgo slimības sākuma stadijas simptomu. Gadās, ka dzirdes zudums rodas manāmi un asi. Tomēr dzirdes traucējumi pacientam var izpausties gandrīz nemanāmi, un trokšņi mazinās, parādoties citiem simptomiem.
Sākotnējā stadijā divos no trim gadījumiem tiek reģistrēti arī vestibulārie traucējumi. Tie izpaužas:
- reibonis, kas ar šo slimību izpaužas pakāpeniski, palielinoties intensitātei,
- nestabilitāte, pagriežot galvu un ķermeni,
- nistagms, kas ir izteiktāks, skatoties uz audzēja atrašanās vietu.
Visbiežāk vienlaikus tiek ietekmētas dzirdes un vestibulārā nerva struktūru daļas. Tomēr dažos gadījumos var tikt ietekmēta tikai viena no daļām.
Dažreiz tiek reģistrētas vestibulārās krīzes, ko raksturo slikta dūša un vemšana uz reiboņa fona.
Palielinoties izglītībai un tās bojājumiem blakus esošajām struktūrām, simptomiem tiek pievienotas šī bojājuma pazīmes. Tomēr neoplazmas lielums ne vienmēr atbilst pazīmju smagumam. Papildus izmēram pakāpe ir atkarīga no švannomas augšanas virziena un lokalizācijas. Tātad, ja ir liels izmērs, švannomai var būt blāvāki simptomi nekā mazai, un otrādi.
Trīszaru nerva struktūru saspiešana izraisa sāpīgas sāpes sejā un nejutīguma un tirpšanas sajūtas no audzēja sāniem. Šādas sāpes var mazināties vai pastiprināties un pēc tam kļūt pastāvīgas. Dažreiz šīs sāpes tiek sajauktas ar zobu sāpēm vai sajauktas ar trīszaru neiralģiju. Gadās, ka sāpes rodas pakausī no veidojuma sāniem.
Paralēli šiem procesiem (dažreiz nedaudz vēlāk) parādās simptomi, kas saistīti ar sejas un abducens nervu perifēriem bojājumiem:
- sejas asimetrija sejas muskuļu parēzes dēļ,
- garšas zudums 2/3 mēles priekšpuses,
- siekalošanās pārkāpums,
- konverģents šķielēšana,
- dubultā redze ar pārvietošanos (diplopija).
Ja iekšējā dzirdes kanālā izaug labdabīgs veidojums, tad spiešanas simptomi var parādīties jau slimības pirmajās stadijās.
Tālāka izglītības palielināšanās izraisa balsenes funkciju traucējumus, rīšanas un rīkles refleksu traucējumus, jutības zudumu pārējā mēlē.
Novēlotie slimības simptomi ietver intrakraniālā spiediena palielināšanos, kā rezultātā tiek pārkāpta redzes funkcija, kopējais galvassāpju raksturs ar koncentrāciju pakauša un priekšējā apgabalā. Notiek sistemātiska vemšana.
Diagnostika
Sākotnējā slimības stadijā tā ir jānodala no līdzīgām labirintīta, Menjēra slimības, kohleārā neirīta, otosklerozes izpausmēm. Slimības diagnostiku veic otoneurologs vai kopīgā tikšanās laikā ar neirologu un otolaringologu. Pēc vajadzības izmeklēšanā tiek iesaistīts vestibulologs, oftalmologs un dažreiz arī zobārsts.
Pārbaude sākas ar nervu sistēmas un dzirdes pārbaudi, un, ja ir aizdomas par švannomu, tiek nozīmētas vairākas diagnostikas procedūras, kas ļauj ar lielu varbūtības pakāpi apstiprināt aizdomas:
- Tīra toņa audiogramma ir nepieciešama, lai sākotnēji noteiktu ārstēšanas stratēģiju un apkopotu datus turpmākai salīdzināšanai.
- Elektronistagmogrāfija. Efektīva lietošana ir iespējama tikai ar izteiktu slimības formu, jo, lai gan neiroma ir lokalizēta vestibulārā aparāta apakšējā daļā, metode neļauj to atklāt.
- Smadzeņu CT skenēšana. Ja audzēja izmērs ir līdz 1 cm, to ir grūti noteikt ar CT attēla palīdzību. Un ar izmēru līdz 2 cm tiek atklāti tikai 40% audzēju, ja vien diagnozes atvieglošanai nav speciāli ieviestas kontrastvielas. Krāsošanas marķierus ievadot asinīs, tos absorbē neoplazma, un rentgenstaru blīvums palielinās vairākas reizes. Atklātie veidojumi biežāk ir noapaļoti un tiem ir gludas kontūras.
- MRI atklāj gludu audzēja kontūru ar smadzenīšu, smadzeņu stumbra un signāla "CSF spraugas" sloksnes deformāciju gar audzēja perifēriju.
- Radiogrāfija pēc Stenvera ar īslaicīgā kaula momentuzņēmumu. Iekšējā dzirdes kanāla platuma palielināšanās kļūst par slimības attīstības pazīmi.
Ārstēšana ar medicīnas un tautas metodēm
Ārstēšanas rezultāts ir atkarīgs no savlaicīgas audzēja atklāšanas un lieluma. Ja neiroma tiek diagnosticēta pirmajos divos posmos, prognoze ir labvēlīga. Radioķirurģiska audzēja izņemšana aptur augšanas atjaunošanos 95% gadījumu. Tajā pašā laikā pacientam tiek atjaunotas darba spējas, viņš atgriežas pie iepriekšējā dzīvesveida. Atvērtai operācijai ir mazāk labvēlīga prognoze, kas saistīta ar dažādu nervu struktūru bojājumu un/vai dzirdes zuduma risku. Trešajā slimības stadijā prognoze ir nelabvēlīga. Svarīgas smadzeņu struktūras ir pakļautas saspiešanas riskam. Dzirdes nerva neiromu ārstējot ar tautas līdzekļiem, prognozes netiek veiktas, jo trūkst pierādījumu par tautas metožu efektivitāti.
Medicīniskā pieeja
Tā kā katrai no ārstēšanas metodēm ir gan priekšrocības, gan riski, tās runā nevis par vienīgo iespējamo pieeju, bet gan par iespējamo medicīniskās kontroles un iejaukšanās taktiku.
- Gaidāmā vadība ietver dzirdes stāvokļa uzraudzību ar audiometriju un simptomu izmaiņām. Audzēja augšanu uzrauga, izmantojot MRI un CT: pirmajos divos gados - reizi sešos mēnešos, pēc tam reizi gadā. Nestabilas izglītības uzvedības gadījumā tiek mainīts eksāmenu grafiks. Parasti tā pati taktika tiek izmantota, ja neiromas tiek atklātas nejauši MRI, kad patoloģijas attīstība iziet bez klīniskiem simptomiem. To lieto arī, novērojot vecāka gadagājuma cilvēkus ar ilgstošiem dzirdes traucējumiem.
- Taktika, kuras mērķis ir atvieglot pacienta stāvokli. Šim nolūkam tiek izmantoti pretiekaisuma, pretsāpju un diurētiskie līdzekļi.
- Staru terapijas izmantošana ļauj ārstēt akustisko neiromu bez operācijas. Audzēju nevar noņemt ar staru palīdzību, bet tas var apturēt tā augšanu un tādējādi izvairīties no operācijas.
- Stereotaktiskā radioķirurģija (SRS) ietver neiromu izņemšanu līdz 3 cm. Tā ir indicēta arī gados vecākiem cilvēkiem pēc starpsummas rezekcijas (ar ilgstošu augšanu) un gadījumos, kad ir palielināts atklātas operācijas risks somatiskās patoloģijas dēļ.
- Atklāta audzēja noņemšanas operācija tiek nozīmēta, kad tas izaug līdz lielam izmēram vai manāma augšanas dinamika, kā arī gadījumos, kad radioķirurģija nepalīdzēja.
Lēmums par ķirurģisku izņemšanu tiek pieņemts, pamatojoties uz uzskaites faktoru kombināciju, tai skaitā: audzēja lielums, pacienta vecums, dzirdes kvalitāte, ķirurga kvalifikācijas pakāpe. Atkarībā no piekļuves ceļiem neoplazmai izšķir šādus veidus:
- Suboccipital. Operācija tiek veikta ar lielu iespēju saglabāt dzirdi.
- Translabirints. Ir vairākas iespējas, no kurām visām ir augsts dzirdes bojājumu risks.
- Infratemporālais ceļš ir piemērojams, noņemot nelielas neiromas caur vidējo galvaskausa bedri (MF).
Tradicionālās metodes
Gadījumos, kad nav iespējams veikt operāciju, lai kavētu audzēja augšanu un samazinātu tā lielumu, tiek izmantota ārstniecības augu terapija, kas tomēr nevar aizstāt medicīniskās metodes:
- Balto āmuļu uzlējums. Auga dzinumus sasmalcina, 2 tējkarotes (ar priekšmetstikliņu) aplej ar 2 glāzēm verdoša ūdens un ievieto uz nakti termosā. To dzer trīs reizes dienā, pa 2 ēdamkarotēm maziem malciņiem pirms ēšanas. Kursa ilgums ir 23 dienas. Pēc nedēļas jūs varat apmeklēt nākamo kursu. (Maksimālais kursu skaits ar nedēļas pārtraukumu ir četri).
- Japāņu Sophora alkohola tinktūra. Uz litru spirta ņem 100 g zemes auga. Infūzija notiek 40 dienas, katru dienu kratot (maisot). Pēc tam spirtu filtrē un kūku izgriež. To lieto 10 g trīs reizes dienā pirms ēšanas 40 dienas. Pārtraukums starp kursiem ir pusmēnesis.
- Zirgkastaņu degvīns. Proporcijas un procedūras ir tādas pašas kā iepriekšējā gadījumā, bet kompozīcija tiek ievadīta tikai 10 dienas un tumšā vietā. To dzer ar nelielu ūdens daudzumu, pa 10 pilieniem trīs reizes dienā. 14 dienu kursu var atkārtot trīs mēnešus ar nedēļas pārtraukumu.
- Sibīrijas prinča uzlējums. Tējkaroti malta kaltēta auga ieliet stundu verdošā ūdenī (2 glāzes) un pēc izkāšanas lieto trīs reizes dienā, pa ēdamkarotei divus mēnešus.
- Mordovas parastās tējas lapas. Alus pagatavošanai ir nepieciešamas sasmalcinātas sēklas ar ātrumu tējkarote uz 300 ml ūdens. Kompozīciju vāra 15 minūtes uz lēnas uguns un iepilda 2 stundas pirms sasprindzinājuma. To lieto četras reizes dienā pa 2 ēdamkarotēm.
- Parastā comfrey losjoni. Pulverveida augu saknes proporcijā 1: 5 sajauc ar cūkgaļas taukiem. Šo maisījumu vāra uz lēnas uguns 5 stundas cepeškrāsnī, kas uzkarsēta līdz 70C. Neļaujot maisījumam atdzist, tas jāfiltrē un jāizliek stikla burkās, cieši aizkorķējot, un pēc tam divas reizes dienā uz pergamenta papīra uzklāj ziedes slāni, ko izmanto kā lokālu losjonu (30 minūtes / procedūra). Ikmēneša ārstēšanas kursu mijas ar divu nedēļu pārtraukumu.
