Viss par sirds defektiem: patoloģiju raksturojums un pacienta prognoze

Kas ir sirds defekts

Lai saprastu, kas ir sirds defekts, jums ir jāsaprot šī orgāna anatomijas pamati un tā darbības principi.

Cilvēka sirds sastāv no 4 kamerām - 2 ātrijiem un 2 kambariem. Asinis pārvietojas no vienas kameras uz otru caur caurumiem, kuriem ir vārsti. No kreisā kambara asinis nonāk sistēmiskajā cirkulācijā (aortā), piesātina visus mūsu ķermeņa orgānus un audus un caur dobo vēnu atgriežas kreisajā ātrijā. No turienes tas iet uz labo kambari, tad uz plaušu artēriju, lai plaušās tiktu bagātināts ar skābekli, un caur plaušu vēnām atgriežas labajā priekškambarā, tad kreisajā kambarī. Tad cikls atkārtojas.

Lai novērstu arteriālo un venozo asiņu sajaukšanos sirds iekšienē, kreiso un labo daļu atdala priekškambaru un starpkambaru starpsienas. Lai novērstu asins atteci (no kambariem uz priekškambariem vai no aortas uz kreiso kambari), ir vārsti, kas atveras un aizveras noteiktā laikā.

Visi sirds defekti ir sadalīti 2 veidos - iedzimti un iegūti.

Kā norāda nosaukums, iedzimtie defekti parādās cilvēkā jau kopš dzimšanas, un iegūtie defekti rodas turpmākajā dzīvē.

Iedzimtu sirds defektu (KSS) sastopamība ir aptuveni 5-8 gadījumi uz 1000 bērniem. Iegūta sirds slimība (AKS) rodas 100-150 cilvēkiem uz 100 000 iedzīvotāju.

Lai atvieglotu izpratni par atšķirībām starp CHD un PPS, es atzīmēju, ka sākumā attīstās anomālija, galveno asinsvadu (aortas un plaušu stumbra) deformācija vai starpsienas defekts, bet ar iegūtajiem tiek ietekmēti vārsti. Bet šādu sadalījumu var uzskatīt par patvaļīgu, jo vārsti var tikt bojāti pat ar iedzimtiem defektiem.

Tas viss noved pie hemodinamikas (normālas asinsrites) pārkāpuma sirds iekšienē, dažās kamerās tiek pārsvars piepildīts ar asinīm, bet citās - nabadzība. Rezultātā arteriālās asinis sajaucas ar venozajām asinīm, atsevišķas kameras pārplūst ar asinīm, stiepjas, to sienas sabiezē. Citu sirds daļu piepildījums, gluži pretēji, samazinās, salīdzinot ar normu.

Lielākā daļa cilvēku ar sirds slimībām saņem invaliditātes klasi. Viņi nevar dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, tāpat kā visiem veseliem cilvēkiem, viņiem pastāvīgi jāievēro daži ierobežojumi. Pat tīri psiholoģiski tas ir grūti.

Jautājumā par armiju - cilvēki ar sirds defektiem tiek klasificēti kā "nederīgi" vai "daļēji piemēroti" steidzamam militārajam dienestam.

Vai ir iespējams nomirt no patoloģijas

Diemžēl nāves fakts no sirds slimībām ir diezgan iespējams. Statistika par nāves gadījumiem ar iedzimtu sirdskaiti ir diezgan bēdīga. Bez savlaicīgas medicīniskas iejaukšanās tas notiek 70-80% gadījumu.

Cilvēki ar PPP mirst aptuveni 15-20% gadījumu. Galvenais nāves cēlonis sirds slimībās ir sirds mazspēja, t.i. "sūkņa" galvenās funkcijas - asiņu sūknēšanas - pasliktināšanās.

Citi nāves cēloņi ir sirds aritmijas, piemēram, paroksizmāla ventrikulāra tahikardija, priekškambaru fibrilācija un atrioventrikulārā blokāde. Priekškambaru mirdzēšanas dēļ smadzenēs bieži rodas trombembolija, kas izraisa insultu.

Iespējamie rašanās cēloņi

Starp iegūto defektu cēloņiem visizplatītākie ir:

1. Reimatisms, pareizāk sakot, hroniska reimatiska sirds slimība, ir tās iekšējās membrānas (ieskaitot vārstuļu aparātu) iekaisums, kas attīstās pēc pārciestas streptokoku infekcijas (iekaisis kakls) (galvenokārt bērnībā).
2. Infekciozais endokardīts ir sirds vārstuļu pakāpeniska iznīcināšana, ko izraisa baktēriju vairošanās uz tiem. Infekcijas novirze var rasties, ja tiek noņemts kariozs zobs, ar sliktu antiseptisku ādas apstrādi injekcijas laikā vai izmantojot nesterilas šļirces.
3. Ateroskleroze un deģeneratīvas vārstuļu izmaiņas ir izplatītas gados vecākiem cilvēkiem.

No retākiem cēloņiem var izdalīt sifilisu un sistēmiskas patoloģijas - reimatoīdo artrītu, sarkano vilkēdi, sklerodermiju.

Iedzimtu anomāliju specifisko etioloģisko faktoru ir grūti noteikt. Tā var būt:

• iedzimtas mutācijas - Dauna sindroms, Patau;
• mātes slimības - cukura diabēts, trombofilija, sistēmisks vaskulīts;
• intrauterīnās vīrusu infekcijas - masaliņas, citomegalovīruss, vējbakas;
• slikti ieradumi - smēķēšana, alkohola lietošana grūtniecības laikā;
• jonizējošā starojuma iedarbība;
• tādu zāļu lietošana, kas negatīvi ietekmē augļa attīstību - pretaudzēju līdzekļi, sulfonamīdi, tetraciklīni.

Kā noteikt, vai jums ir sirds defekts

Lai noskaidrotu, vai cilvēkam ir sirds defekts, vados pēc šādiem datiem:

• simptomi un sūdzības, kas traucē pacientu;
• fiziskais stāvoklis - pacienta izskats;
• elektrokardiogrāfija;
• ehokardiogrāfija (sirds ultraskaņa);
• krūškurvja rentgens.

Simptomi, pazīmes un tipisks pacienta izskats

Cilvēki ar sirds defektiem galvenokārt cieš no sirds mazspējas pazīmēm. Viņiem ir apgrūtināta elpošana, īpaši naktī, jo ķermeņa horizontālais stāvoklis un spiediena palielināšanās plaušu traukos. To pašu iemeslu dēļ viņus var traucēt lēkmjš klepus.

Pacienti (īpaši ar KSS) ļoti ātri nogurst, pat pēc ļoti mazām fiziskām aktivitātēm, viņi pastāvīgi vēlas gulēt, viņiem ir reibonis, un viņi var pat noģībt.

Palielināto aknu dēļ pacients jūt smagumu vai velkošas/sāpošas sāpes labajā hipohondrijā. Vakarā kājas ļoti pietūkušas. Bieži uztraucas par smeldzošām sāpēm krūškurvja kreisajā pusē, sirdsklauves, diskomfortu krūtīs. Apakšējo elpceļu infekcijas saglabājas pacientiem ar noteiktu KSS.

Bieži vien cilvēkiem ar sirds defektiem novēroju tā saukto "bungu spieķa simptomu". Tas ir pirkstu gala falangu sabiezējums. Šis simptoms norāda uz ilgstošu asinsrites pārkāpumu visā ķermenī.

Jaundzimušajiem un zīdaiņiem ar KSS ir panīkuši un nepietiekams svars. Bieži vien viņu lūpas, deguns un pirkstu gali kļūst zilgani (cianoze).

Ir specifiski sirds slimību simptomi. Piemēram, ar aortas koarktāciju tās izteiktās sašaurināšanās dēļ galvas, roku un ķermeņa augšdaļas cirkulācija saglabājas atbilstošā līmenī, savukārt ķermeņa apakšējās daļas un kājas ir noplicinātas ar asinīm. Tas noved pie tā, ka augšējās plecu jostas muskuļi izceļas uz apakšējo ekstremitāšu mazattīstīto muskuļu fona. Un tiek radīts maldīgs priekšstats par "sportisku uzbūvi".

Vēl viens piemērs ir mitrālā stenoze. Šī PPS vēlākajos posmos uz sejas vispārēja bāluma fona uz vaigiem parādās spilgti zilgani rozā sārtums, bet lūpām un degunam ir zila nokrāsa. To sauc par mitrālo seju vai mitrālo seju.

Es vēlos atzīmēt, ka cilvēks ar PPS var justies diezgan veselīgs ilgu laiku un nejūt sāpes vai apgrūtinātu elpošanu. Tas ir saistīts ar faktu, ka sirds cenšas kompensēt hemodinamikas traucējumus un sākotnēji ar to tiek galā labi. Tomēr agrāk vai vēlāk šie mehānismi ir nepietiekami, un slimība sāk izpausties klīniski.

Pārbaudot šādus pacientus, izdodas konstatēt dažas patoloģiskas pazīmes, piemēram, palielināts sirdsdarbības impulss kreisā vai labā kambara, krūškurvja trīce. Sirds slimību pacientu auskultācijas laikā bieži dzirdu troksni vārstuļu, starpsienu un miega artēriju projekcijas vietās; toņu stiprināšana, vājināšana vai sadalīšana.

Instrumentālā diagnostika

Galvenās instrumentālās pētījumu metodes sirds defektu diagnostikai:

1. Elektrokardiogrāfija. Uz EKG es varu redzēt dažādu sirds daļu hipertrofijas pazīmes, mainot zobu augstumu, platumu un formu. Bieži tiek konstatētas aritmijas (īpaši bieži - priekškambaru mirdzēšana).
2. Ehokardiogrāfija, iespējams, ir galvenā diagnostikas metode, kas ļauj droši noteikt sirds defektu. Echo-KG skaidri atpazīst vārstu, starpsienu stāvokli, sienu biezumu un kameru tilpumu. Doplera režīmā var redzēt asins plūsmas virzienu starp departamentiem (regurgitācija), izmērīt spiedienu plaušu artērijā. Ja ir aizdomas par defektu, sīkākam attēlam izrakstu transezofageālo ehokardiogrammu (pārveidotāju ievieto barības vadā tieši aiz sirds).
3. Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija - attēlā ļoti skaidri redzams plaušu artērijas stumbra izspiedums, plaušu attēla palielināšanās sakarā ar spiediena palielināšanos plaušu traukos, izmaiņas plaušu ēnas formā. sirds, ribu urācija (nevienmērīga kontūra starpribu artēriju saspiešanas dēļ).

Netālu veidi un to atšķirības

Kā jau minēts, visi sirds defekti ir sadalīti iedzimtos un iegūtos. Tie atšķiras viens no otra pēc patofizioloģijas, smaguma pakāpes, cilvēka dzīves ilguma.

Ir daudz KSS klasifikāciju, taču visbiežāk klīnicisti izmanto Mardera klasifikāciju, sadalot visu KSS defektos ar un bez cianozes (ti, "zilā" un "baltā").

1. tabula. KSS raksturojums

Iegūtos sirds defektus iedala 2 veidos – stenoze, t.i. atveres starp kamerām sašaurināšanās, un atteice, t.i. vārsta nepilnīga aizvēršana. Visa PPP ir saistīta ar dažu sirds kambaru pārpildīšanu ar asinīm un citu nabadzību ar visām no tā izrietošajām sekām.

Visbiežāk sastopamā APS pieaugušajiem ir aortas stenoze (apmēram 80%).

Var rasties kombinēti defekti – kad cilvēkam vienlaikus ir gan vārstuļa mazspēja, gan stenoze. Diezgan bieži es redzu arī cilvēkus, kuriem ir ietekmēti vairāki vārsti. To sauc par vienlaicīgu sirds slimību.

2. tabula. PPP raksturojums

Kā tiek ārstēti sirds defekti?

Diemžēl nav zāļu, kas varētu izārstēt cilvēku no sirds slimībām. Un visas iedzimtās sirds slimības tiek ārstētas tikai ar operāciju. Izņēmums ir atvērts ductus arteriosus, iedzimta malformācija, ko var pilnībā novērst farmakoloģiski. Bet tas ir efektīvs tikai cilvēka pirmajā dzīves dienā. Lai to izdarītu, es izrakstu intravenozu nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (Ibuprofēnu, Indometacīnu) injekciju 3 dienas.

Ja ir cianoze un smagas sirds mazspējas pazīmes, nekavējoties tiek veikta operācija. Bieži vien ķirurgiem nākas operēt pat zīdaiņus un vienu gadu vecus bērnus. Ja defekts konstatēts ar instrumentālām izpētes metodēm un pacientu nekas neuztrauc vai ir nelieli simptomi, operāciju var atlikt.

Tradicionāli ķirurģiskas iejaukšanās KSS likvidēšanai tiek veiktas vispārējā anestēzijā uz atvērtas sirds, kas savienota ar sirds-plaušu aparātu. Defekts ir vai nu sašūts, vai aizvērts ar perikarda vai sintētisko audu plāksteri. Atvērtais kanāls ir sasiets vai šķērsots.

Pēdējā laikā specializētos kardioloģiskajos centros ar atbilstošu aprīkojumu iespējams veikt mazinvazīvas endovaskulāras iejaukšanās. Šādās operācijās ultraskaņas un rentgena kontrolē caur augšstilba vēnu ievada katetru, kas sasniedz labo ātriju. Caur katetru tiek ievietots aizsprostojums, kas ir savstarpēji savienots niķeļa-titāna stieples disks. Šis aizsprostojums aizver defektu.

Galvenā kontrindikācija šādām operācijām ir progresējoša plaušu hipertensija ar smagu asinsvadu sacietēšanu. Šajos gadījumos tiek veiktas tā sauktās paliatīvās iejaukšanās, kas novērš nevis pašu defektu, bet gan tā sekas. Mākslīgi izveidoti ziņojumi (anastomozes) starp lielajiem asinsvadiem, lai asinis apietu pārslogotajām sirds daļām.

Tagad aplūkosim iegūto defektu ārstēšanu. Ar viņiem viss ir nedaudz savādāk.

Ja PPS attīstījās uz reimatisma fona, tad saskaņā ar protokolu noteikti izmantošu antibakteriālo terapiju ar penicilīna antibiotikām. Šis punkts ir ļoti svarīgs, jo streptokoku baktēriju klātbūtne organismā var izraisīt jaunu sirds defektu attīstību.

Tāpat es vienmēr izrakstu zāļu terapiju, kas palīdzēs stabilizēt pacienta stāvokli.

Pirmkārt, tiek izmantoti medikamenti, kas palēnina sirds mazspējas progresēšanu:

• AKE inhibitori - Perindoprils, Ramiprils;
• beta blokatori - bisoprolols, metoprolols;
• diurētiskie līdzekļi - Torasemīds;
• aldosterona antagonisti - Spironolaktons, Eplerenons;

Sirds ritma traucējumu gadījumā lietoju antiaritmiskos medikamentus - Sotalol, Amiodarons.

Svarīga ir arī antikoagulantu terapija, jo daļa no PPS, īpaši mitrālā stenoze, bieži vien ir saistīta ar priekškambaru mirdzēšanu, kad kreisā priekškambaru dobumā veidojas asins recekļi, kas izraisa kardioembolisku insultu. Lai to novērstu, es izrakstu varfarīnu vai zemas molekulmasas heparīnus.

Kad pacients ir smagā stāvoklī, kad medikamenti vairs nepalīdz, nosūtu pacientus uz ķirurģisku ārstēšanu.

Ir 2 galvenie PPP operāciju veidi:

• vārstu nomaiņa;
• rekonstruktīvās operācijas - vārstu plastika, komisurotomija, balonu valvotomija.

Vārstu protēzes ir mehāniskas (mākslīgas) un bioloģiskas. To galvenā atšķirība ir šāda. Uzstādot bioloģisko vārstu, pacientam pirmos 3 mēnešus pēc operācijas jāsaņem antikoagulantu terapija, bet ar mehāniskā vārstuļa implantāciju - visu mūžu. Vārsta veida izvēle katru reizi tiek izlemta individuāli.

Vienīgais antikoagulants, kas apstiprināts ilgstošai lietošanai mākslīgos sirds vārstuļos, ir varfarīns.

Mehāniskie vārsti ir izturīgāki, taču to izmaksas ir daudz augstākas nekā bioloģiskajiem vārstiem.

Kas nosaka prognozi: cik ilgi pacienti dzīvo?

Man bieži jautā - "cik ilgi viņi dzīvo ar sirds defektu?"

Tas ir atkarīgs no daudziem faktoriem, piemēram:

• sava veida netikums;
• tā smagums;
• sirds mazspējas pakāpe;
• komplikāciju klātbūtne;
• diagnozes un ārstēšanas savlaicīgums;
• ārsta ieteikumu izpilde (pareiza zāļu lietošana atbilstoši visām devām utt.);
• veiktās operācijas kvalitāte.

Bez operācijas pacienti ar daudzām KSS mirst agrā bērnībā (līdz 2-5 gadiem). KSS, kurā cilvēks var nodzīvot līdz pilngadībai bez operācijas, ietver aortas koarktāciju, priekškambaru starpsienas defektu.

Prognozes ziņā vislabvēlīgākais PPS ir mitrālā, trikuspidālā regurgitācija. Nopietnas komplikācijas attīstās reti un pēc ilga laika. Ar citām ATS (mitrālā, aortas stenoze) pacienti mirst aptuveni 5-10 gadus pēc pirmo simptomu parādīšanās.

Mūsdienu ārstēšanas iespējas gan farmakoloģiskā, gan sirds ķirurģija var pagarināt šādu cilvēku dzīvi līdz 60-70 gadiem.

Patoloģijas sekas

Pacientam ar iedzimtu un iegūtu sirds slimību ir augsts akūtas sirds mazspējas (plaušu tūska, kardiogēns šoks) attīstības risks, kas bez ātras medicīniskas iejaukšanās noved pie cilvēka nāves.

Tāpat cilvēkiem ar sirds defektiem koronāro artēriju slimība attīstās daudz agrāk, kas nozīmē, ka viņiem ir vairākas reizes lielāka iespēja saslimt ar miokarda infarktu.

Gandrīz jebkuru sirds defektu pavada ritma traucējumi. Visbīstamākās no tām ir ventrikulāras tahiaritmijas un atrioventrikulārā blokāde.

Ar dažiem defektiem izteiktas plaušu asinsrites pārslodzes un plaušu reflektorās vazokonstrikcijas dēļ rodas plaušu hipertensija – ļoti nopietns stāvoklis, kuru ir grūti reaģēt uz medikamentozo terapiju, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

No ilgstošas ​​izteiktas visa organisma skābekļa bada (hipoksijas) cieš imūnsistēma, tāpēc pacienti ar sirds defektiem pastāvīgi cieš no infekcijas slimībām, īpaši bronhītu un pneimoniju.

Ar jebkuru sirds defektu, kā arī protezētu vārstuļu klātbūtni, vairākas reizes palielinās infekciozā (baktēriju) endokardīta risks, kas ir bīstama slimība, kas skar sirds vārstuļus un bieži beidzas ar nāvi.